You are here
Home > Betegség

Addison-betegség: tünetek, kezelés és diagnózis nőknél, betegek fotói

Addison-betegség és tünetei

Thomas Addison brit terapeuta 1855-ben először ismertette a mellékvesekéreg károsodása által okozott betegség klinikai megnyilvánulásait. Addison-kórnak hívták. A modern adatok szerint az endokrin patológia, amelyet a mellékvese elvesztése okoz a hormonok szükséges mennyiségének szintézisében.

Tartalom:

A fő szerepet a kortizol hiánya játssza.

A regisztrált esetek gyakorisága 100 ezer lakosra vonatkoztatva 1. Az orvosok azonban nem tartják megbízhatónak ezeket a számokat, mivel az enyhe tünetekkel küzdő betegek nem kereshetnek orvosi segítséget, és a felderítés szintje a világ különböző országaiban túlságosan eltér a képességükben.

Így Dániában az USA 100 000 lakosra vonatkozóan 4-6 esetet fedezett fel, az Egyesült Királyságban – 3,9. Egyes tudósok azt állítják, hogy az Addison-kór többnyire 30-50 év közötti nőknél alakul ki. Mások ragaszkodnak az életkorhoz, a nemhez és a fajhoz való kapcsolat hiányához. Általános vélemény: a nők sokkal nehezebbek, mint a férfiak.

Ne keverd össze a patológiát az ismert Addison-Birmer anémiával. Thomas Addison hat évvel korábban írta le, és úgy ítélte meg, hogy ez a krónikus mellékvese-elégtelenség egyik megnyilvánulása. A hematopoezis természeténél fogva része lehet a hipokorticizmus jeleinek, vagy önálló betegségként alakulhat ki.



besorolás



A perifériás endokrin mirigyek működése szükségszerűen kapcsolódik a szervhez, ahol találhatóak, és a hypothalamus-hipofízis rendszer “rendeletei”. Ezen elv szerint a mellékvesekéreg meghibásodása megoszlik:

  • az elsődleges – a mellékvese kéreg hatással van;
  • szekunder – az összes kezdeti változások következnek be az agyalapi mirigy (elülső lebeny) vagy hipotalamusz (régió az agytörzs), majd a felfelé szabályozásával előállítására mellékvese-hormonok.

Hogyan fejti ki a mellékvesék kortikális rétege normális és kóros állapotban?

A mellékvesék kortikális rétegében az alábbi típusú hormonok képződnek:

  • glükokortikoidok (kortizol, kortizon, deoxikortisol, kortikoszteron és dehidrokortikoszteron);
  • ásványi kortikoidok (aldoszteron);
  • dehidroepiandroszteron (androgén prekurzor).

A mellékvesekéreg minden hormonja felelős a funkciójától

A glükokortikoidok szerepe

A glükokortikoidok közül a kortizol a legaktívabb. A testre gyakorolt ​​hatás nagyon sokrétű. A trauma, a sokk, a masszív vérveszteség elleni stresszhatást az alábbiak biztosítják:

  • a vérnyomás, az érfal, a szívizom és a stressz-tényezők adaptálása;
  • a vörösvértestek termelésének szabályozása a csontvelővel.

Az anyagcserére gyakorolt ​​hatás

A kortizol részt vesz:


  • az aminosavakból származó glükóz-szintézis biokémiai folyamata során egy fehérje “depót” hoz létre az izmokban az energiamérleg fenntartása érdekében;
  • blokkolja a cukrok lebomlását;
  • az állomány újratölti a glikogént (az energia kivonásához) az izmokban és a májban;
  • felhalmozza a zsírokat;
  • Támogatja az aldoszteront a nátrium és a víz megtartásában.

Gyulladásgátló védelem

A következőket nyújtja:

  • a gyulladásos reakcióban szerepet játszó enzimek és autoantitestek blokkolása;
  • csökkenti a kapilláris permeabilitását;
  • oxidatív folyamatok csökkentése;
  • a hegek növekedésének zavarai;
  • az allergiát okozó sejtek elnyomása;
  • csökkenti a szövetek érzékenységét a hisztaminra és a szerotoninra, növelve az adrenalin érzékenységét.

Az immunitás hatása a vér koncentrációjától függ: alacsony koncentrációkban – serkenti, nagyrészt – elnyomja.

Ezenkívül a glükokortikoidok:

  • elősegíti a sav és pepszin fokozott szekrécióját a gyomornyálkahártya mirigyében;
  • befolyásolják az agy munkáját (információfeldolgozás, ízlés, illatértékelés).

A legjelentősebb, ha a mellékvese kéreg hiányos, a test elvesztése a “kivonás” képességével és az energiamérleg feltöltésével. A betegeknél erős gyengeség mutatkozik. A tünet gyakran késői diagnózishoz vezet, mivel az emberek a korral társulnak, és nem tartják fontosnak.

A szervezetben a glükokortikoidok hiánya alakul ki:

  • a sejtek érzékenységének változása az inzulinhoz, ezt követi az összes anyagcsere-összetétel;
  • hipoglikémia és a glikogén energiatartalmának csökkenése a májban;
  • csökken a fertőző ágensek mentessége;
  • bármilyen stresszes reakció erőszakos;
  • miokardiális gyengeség, szív kimeneti cseppek miatt kialakulhat a szívelégtelenség;
  • ACTH szintézisét fokozza a növekedést β-lipotropin vérben, ez az anyag rendelkezik melanocita stimuláló hatása, tulajdonát megnyilvánult formájában egy ilyen funkció, mint a bőr pigmentáció (innen a másik neve Pathology – bronz betegség).

Fotó pigmentáció egy bronzkori betegséggel rendelkező nő arccsontjain

Mineralokortikoidok, szerepe a fejlődés mechanizmusában

Az aldoszteron a nátriummolekulák fehérje hordozójának szintézisének aktivizálója. A hormon hatására a vesék tubulusaiban újra felszívódik, és megmarad a vérben. Mindig víz van a nátrium mögött. Ezzel egyidejűleg a vizelet a káliumban ürül. Ez a mechanizmus a vérnyomást megnöveli és megnöveli a sokk esetén, rendkívül fontos a vérzés, a verejtékvesztés, a túlzott hányás és a hasmenés szempontjából.

Az aldoszteron szintézisét az alábbiak stimulálják:

  • renin-angiotenzin rendszer vesék;
  • az agyalapi mirigy adrenokortikotróp hormonja;
  • nátrium- és káliumionok, a tubulusok epitheliumában felhalmozódva.

Az Addison-betegség agykérgi elégtelenségének patogenezisében fontos a hypotensio. A mineralokortikoidok hiánya hozzájárul a nátrium és a víz fokozott visszavonulásához, a kálium késleltetéséhez. Az elektrolitok súlyos egyensúlyhiánya a testet kiszáradás (dehidráció) állapotába vezette. A keringő vér mennyisége csökken, a vérnyomás csökken.

Az ACTH szintézis megsértésével járó szekunder mellékvese elégtelenséggel gyakran megfigyelhető az elektrolitok normális egyensúlya a vérvizsgálatban.

Az androgénhiány a nemi hormonok csökkent szintéziséhez vezet. Ez különösen fontos a betegség kialakulásában a fiatalkorban. Felnőtt férfiaknál és nőknél a termelési funkció károsodott.

A jogsértések kialakulásának lehetséges okai és mechanizmusa

Elsődleges hiba esetén az okok lehetnek:

  • az autoimmun hatás (a mellékvese idiopatikus atrófiája), az Egyesült Államok kutatói úgy vélik, hogy itt az esetek legfeljebb 70% -a fordul elő, jelentek meg az AIDS jelentőségéről szóló jelentések;
  • tuberkulózis gyulladás, szifilisz;
  • amyloidosis;
  • a mirigyei (hypoplasia) fejletlensége;
  • mellékvese daganat vagy metasztázis;
  • a mirigyes szövetek mérgező anyagokkal való megsemmisítése;
  • genetikai rendellenességek a hormonális hatóanyagok szintézisében;
  • a mellékvese szövetek érzékenységének csökkenése az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonja (ACTH) által közvetített magasabb központok “megrendelései” felé.

A bal oldali mellékvese nyálkahártyája kitágítja a mirigyejtő sejteket, elpusztítja őket

A másodlagos mellékvese-elégtelenség (úgynevezett hipotalamusz-hipofízis tengely) az elsődleges tényező, patogenezisének a hipofízis elülső lebenyének elváltozás adrenokortikotrop hormon-hiány. A vérben való koncentrációja nem elegendő a mellékvese mirigyek stimulálására.

Ennek okai a következők:

  • lokális tumor az agytörzs vagy agyalapi mirigy régiójában;
  • az iszkémiás támadás, a stroke következményei;
  • hosszan tartó stresszes helyzetek;
  • fej trauma;
  • az agy sugárterápia bizonyos betegségek esetén;
  • születési traumák a gyermekek életének első napjaiban;
  • hormonális változások a nőknél a terhesség alatt, menopauza idején.

Az Addison-betegség ilyen esetekben gyakran kombinálódik a pajzsmirigyfunkció, a cukorbetegség, a polyglanduláris elégtelenség szindróma (minden endokrin mirigy) csökkenésével.

Mi határozza meg a iatrogén formák kialakulását?

Az orvosok kényszerülnek elkülöníteni a betegség iatrogén formáját, a kezeléstől függően. Sok szisztémás betegség modern terápiája nem jár a kortikoszteroidok nélkül. Ezek előírt, például psoriasisos betegeknél, lupus erythematosus, asztma, fekélyes vastagbélgyulladás, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, és más patológiák a belső szerveket.

A betegeknek hosszútávú tanfolyamokkal kell a gyógyszereket bevonni a fontos jelzések szerint. Ezzel egyidejűleg a mellékvese mirigyeinek elszúródnak, a hypothalamus-hipofízis-szabályozó rendszerrel való kapcsolat megszakad. Ha abbahagyja a kábítószer szedését, “elhagyási szindróma” súlyos elégtelenséggel alakul ki. A dóziscsökkentést szakaszosan kell végrehajtani.

tünetek

Az Addison-kór tünetei fokozatosan, hosszú ideig észrevétlenek maradnak mindaddig, amíg az embernek éles szüksége van a fokozott hormontermelésre a stressz elleni küzdelemben, súlyos fertőzésben. Itt nyilvánvalóvá válik, hogy a szervezet nem képes küzdeni a káros tényezők és a veszteségek kompenzálására.

A pigmentációs helyek kombinálhatók fehér foltokkal (vitiligo)

A károsodott hormonális egyensúly alábbi jelei jelennek meg:

  • Növekvő fáradtság, idővel fokozatosan romlott;
  • gyengeség az izmokban;
  • remegett a kezében, a fej remegése;
  • görcsök a végtagokban lehetségesek (gyakran a tejtermékek elfogyasztásával járnak);
  • étvágytalanság, fogyás, fogyás;
  • állandó só és szomjúság vágya;
  • gyakori émelygés, hasmenés, hányás, esetenként fájdalom a hasban;
  • a hypotensio ortosztatikus (a nyomás állandó helyzetbe esik), néha ájulás kíséretében;
  • a bőr hiperpigmentációjának területei nyílt helyen, az arcon, a karokon, a nyakon, az ajkán, a mellbimbókon cyanotikus fekete színűek;
  • a páciens eltéréseket észlel a pszichében: ingerlékenység, szorongás, rövid temperamentum, majd depresszió;
  • a nők és a lányok ünnepli a menstruáció szabálytalanságát vagy megszűnését;
  • a férfiak esetében az impotencia tipikus megjelenése;
  • a vérben a kálium felesleg hozzájárul az olyan megnyilvánulásokhoz, mint a paresztézia és a bénulás.

A betegeket a tünetek súlyosbodása jellemzi a tavaszi-nyári szezonban.

Hogyan alakul ki az Addisonian-válság?

A betegség fokozatos lefolyásának hátterében a beteg kialakíthatja az akut mellékvese elégtelenség klinikáját. A patológiát addiszoni válságnak nevezték. Ennek oka:

  • a kezelés hosszú távú hiánya;
  • a kábítószerek nem megfelelő dózisa;
  • súlyos stresszes helyzetben lévő beteg találkozása;
  • a gyors beavatkozás szükségessége;
  • sokk;
  • trauma;
  • fertőző betegség.

Hasonló állapot fordul elő glükokortikoid gyógyszerek “kivonási szindrómájával” egészséges mellékvese-betegeknél a szekréciós sejtekben fellépő funkcionális zavarok miatt.

A beteg állapota súlyosnak tekinthető:

  • hirtelen súlyos fájdalmat észlelnek a hasban, az alsó háton vagy a lábakon;
  • folyamatos hányás, hasmenés;
  • sokk alakul ki;
  • az artériás vérnyomás jelentősen csökken;
  • a tudat összezavarodik;
  • akut pszichózis lehetséges;
  • súlyos tachycardia, arrhythmiák;
  • jelentős mennyiségű vizelet szabadul fel;
  • vannak dehidratációs jelei (száraz bőr, nyálkahártyák);
  • láz lehet.

A válság néhány óráról három napig tart. Az Addison-kór válság idején történő kezelése azonnali szakmai segítséget igényel: folyékony beadás, elektrolit kompozíció normalizálása, hormonok kompenzáló dózisa.

A páciens és a fogak nyelvén barnás plakk látható a vörösvérsejtek hemolízisének, a vashiánynak

diagnosztika

Az Addison-kór diagnózisa klinikai és laboratóriumi adatok kombinációján alapul. A kezdeti megnyilvánulások a megnövekedett fáradtság, gyengeség formájában gyakran összetévesztik a neurasztenémiát. De a további változások a mellékvese elégtelenség növekedését jelzik.

Néhány szerző ajánlja az elszigetelt szindrómákat a betegségben:

  • gyengeség;
  • neuropszichológiai változások;
  • gasztroenterológiai rendellenességek;
  • hajlam az onkológiára;
  • szív- és érrendszeri tünetek;
  • melanodermális megnyilvánulások;
  • vérszegénység.

Ezeknek a szindrómáknak a jelenléte Addison-kórra utal. Ha külön vannak elosztva, akkor a diagnózis megbízhatatlannak vagy hibásnak tekinthető.

A klasszikus laboratóriumi adatok az elektrolit váltás:

  • hyponatraemia;
  • hyperkalaemia;
  • hypercalcaemia;
  • Hyperphosphataemia.

Olvassa el:
A mellékvese hormonok és hatásuk a testre
Hogyan teszteljük a mellékvese működését?

Különösen akkor, ha kimutathatók a csökkent hematokrit, glükóz és a karbamid magas vérszintjének hátterében. Az eozinofilok száma, a normo- és a hyperchromic anemia emelkedhet. A hormonokra vonatkozó speciális vizsgálatok a kortizol és az ACTH szintjének meghatározása a plazmában, arányuk:

  • ha a kortizol szintje alacsony, és az ACTH emelkedik, akkor feltételezhetjük a mellékvese elégtelenség elsődleges jellegét;
  • az ACTH és a kortizol egyidejűleg alacsony szintje miatt másodlagos kudarcnak tekinthető.

Sürgősen szükség van sebészeti beavatkozásra, az alkalmazott hidrokortizon adagját elméletileg határozzák meg. A betegnek az Addison-kór gyanúja esetén történő működéséhez tervezett preparátumok feltételei mellett, de a normális hormonindexeket provokációs teszt végzi. Érték: adja meg a beteg ACTH-ját és ellenőrizze a kortizol tartalmát. Ha a reakció nem következik be, az elsődleges mellékvese elégtelenséget diagnosztizálják.

Ugyanakkor a másodlagos elégtelenség diagnosztizálására is elvégzik a vizsgálatokat:

  • az ACTH-stimuláció hatására – egy hosszan tartó gyógyszer ACTH-val történő intramuszkuláris befecskendezése után egy nap alatt megszakítással a vér a kortizolra nézve, a szintje az első óra után emelkedik;
  • inzulin rezisztencia;
  • a glukagon hatása.

Ha a diagnózis az Addison-kór tünetei, mint a Conn-féle betegség, Cushing (hiperaldoszteronizmus, túlzott termelése ACTH az elülső hipofízis hypercortisolismussal).

Az aldoszteronizmus utal az aldoszteron fokozott termelésének okozta változásokra. A betegség elsődleges és másodlagos.

A mellékvesebetegségek tünetei és kezelése

A Connes-szindróma (primer aldoszteronizmus) a mellékvese daganat hipertermelésével jár együtt. Tüneteit a következők jellemzik:

  • izomgyengeség;
  • magas vérnyomás;
  • Rohamok és görcsök;
  • polyuria;
  • ödéma hiánya;
  • a vér – gipokaiemia elemzése során;
  • vizeletben – fokozott aldoszteron felszabadulás.

Az Itenko-Cushing-szindróma patogenetikailag összefügg a glükokortikoidok fokozott termelésével. Az ACTH (agyalapi mirigy, tüdő, mellékvesék) szintetizáló daganatos hatása vagy az autoimmun betegségekkel kezelt hosszú távú hormonok esetében fordul elő.

kezelés

Az Addison-kór kezeléséhez hormonpótló kezelés szükséges.
Elsődleges hiba esetén:

  • A hidrokortizon a kortizol elvesztésének kompenzálására van előírva;
  • az aldoszteron – Fludrocortisone (Cortineff, Florinef) csökkenésével lehet, hogy sómentes étrendre kell váltani, vagy csökkenteni kell a bevitelt.

Florinef feltéve (tárolt második levél „F” nem mindegyikének gyógyszeripari vállalat) 100-szor erősebb mineralokortikoid, 10-szer a gyulladásgátló hatása Hidrokortizon

Másodlagos mellékvese elégtelenség esetén a betegeknek nem kell helyettesíteniük az ásványi kortikoszteroidokat. Ezeket az anyagokat továbbra is normálisan szintetizálják. Minden gyógyszeradagot külön-külön választanak ki.

A megfelelő folyadékterápia és az ortosztatikus hypotensio megszüntetése megfelelő terápiát jelez. Egyes betegeknek a vérnyomáscsökkentő eszközöket kell alkalmazniuk, mivel fludrokortizon magas vérnyomást okoznak.

A nehézségeket egyidejűleg együtt járó betegségek okozzák. Ha megfigyelik a fertőzés aktiválódását, a Hydrocortisone dózis megduplázódik. Fontos, hogy egyidejű cukorbetegség esetén újra megvizsgálja az inzulin dózisát. Súlyos hányinger jelenlétében a tablettákon a hányás gyógyszereket ír elő, nincs értelme. Csak injekciókat használnak.

A krónikus mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek önálló segítséget kapnak váratlan megnyilvánulások esetén. Javasoljuk, hogy mindig hordjon egy speciális karkötőt vagy kártyát, hogy az idegenek tudják, melyik gyógyszert kell beadnia eszméletvesztés esetén.

Az addiszoni válság képében a páciens életét a vérnyomás csökkenése, a vér káliumszintjének emelkedése okozta arrhythmiák, hipoglikémia fenyegeti. Ezért vészhelyzetben, intravénásan beadva:

  • hidrokortizon;
  • fiziológiás sóoldat (0,9% nátrium-klorid);
  • Dextróz (cukor helyett).

A hidrokortizon folyamatosan 24 órán át folyik

Általában javul az állapot. Ezután átváltanak a Hydrocortisone tablettává, ha szükséges, a Fludrocortisone-ra. A beteg helyreállítása a válság kiváltó oka terápiájától is függ. Ha a tettes volt a stressz, akkor a folyadékok sokkal kevésbé öntöttek.

  1. A magas hőmérsékleten a háttérben a kiszáradás, nagyon gondosan használt drogok Aspirin.
  2. Az idegrendszerre gyakorolt ​​hatáshoz antipszichotikus gyógyszerekre van szükség. A nem hosszan tartó hatású gyógyszerek előnye.
  3. A tüneteknek összhangban kell lenniük a plazma elektrolitszintjével, a vérnyomás választásával.
  4. A C és B vitaminok láthatóak1. A népi jogorvoslatokat az immunitás erősítésére használhatja, mivel a mellékvese gyakrabban szenved autoimmun reakcióktól.

A betegeket figyelmeztetni kell arra, hogy vigyázzanak minden fertőzésre, gyakrabban ellenőrizzék a tuberkulózist. Az Addison-kór kompenzált gyógyszeres támogatással nem csökkenti az aktív életszakasz időtartamát. A tünetek jelenléte teljes diagnózist igényel.


Top
×